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27442998专业谘询／振兴医院一般内科暨临床试验中心主任、阳明交通大学内科副教授、全国性红斑性狼疮病人组织中华民国思乐医病友协会顾问林孝义
红斑性狼疮成因是什么？女性发生率高913倍
振兴医院一般内科暨临床试验中心主任、阳明交通大学内科副教授、全国性红斑性狼疮病人组织中华民国思乐医病友协会顾问林孝义指出，红斑性狼疮是全身性慢性自体免疫反应所引起的风湿疾病，好发于15至45岁的年轻女性，女性发生率是男性的913倍之多，根据卫生福利部2023年统计，全台领有重大伤病卡的红斑性狼疮患者，约有2.5万人。
林孝义表示，目前红斑性狼疮真正病因仍不清楚，可能原因有免疫系统异常攻击自身器官及组织，荷尔蒙异常也会增加发生率，尤其是荷尔蒙旺盛的生育年龄女性特别容易发病，许多常见的药物都可能诱发红斑性狼疮，像是含动情激素避孕药、抗心律不整药物、降血压药物、降血脂药物、躁郁症药物、抗甲状腺药物、抗癫痫药物、化学药物及抗生素等。
另外，红斑性狼疮也有遗传基因倾向，人类组织配合抗原HLA-DR2、DR3或补体基因缺陷，临床上不少母女、姐妹同是红斑性狼疮患者，但并非母亲有红斑性狼疮，子女一定会罹患，还需要有诱发因素。有些环境因素也可能诱发疾病或加重病情的恶化，包括：过度曝晒阳光、过滤性病毒感染、硅胶隆乳、情绪紧张及压力等。
红斑性狼疮症状有哪些？莫名关节疼痛要小心
林孝义表示，红斑性狼疮的症状千变万化，患者大多数为女性，又被称为，患者的症状表现非常多样化，从五官、皮肤、毛髮、肌肉、骨骼、肠胃、血液、血管、心脏、肝脏、肾脏、肺脏、中枢及神经系统等，都可能出现不同的症状，且每个患者都不尽相同。
根据文献统计显示，红斑性狼疮症状发生的频率，90％以上有关节炎及关节疼痛；80％血液系统异常，如血小板低下、白血球低下；7080％皮肤红斑或盘状红斑；70％发生肾炎、肾病症候群；5060％有中枢神经病变；50％伴随心血管疾病；4050％有肋膜炎或心包膜炎；30％ 会有雷诺氏现象，还有其他症状，如肺部病变、胃肠道病变、淋巴病变、乾眼症等。
林孝义临床观察发现，红斑性狼疮患者最初可能只会出现不易察觉的非特异症状，如胃口不佳、倦怠、轻微发烧、肌肉关节痠痛、消瘦等，其中关节疼痛是多数患者首度发病时最常见的症状，通常发生在手指的第二及第三排关节，且两手对称同时发生。
林孝义说，红斑性狼疮最明显的特徵是患者脸部，尤其是鼻樑、两颊，出现蝴蝶斑或圆盘状红斑，以及躯干、四肢会莫名冒出红色斑块，有如被狼咬过的伤痕，也是红斑性狼疮的命名由来。林孝义也观察发现，患者的症状十分多样且诡异，病程中可能表现出多发性关节炎，像类风湿性关节炎；可能表现成发烧、畏寒，类似感染；患者也可能全身浮肿、倦怠，类似肾脏病；或是发生白血球缺乏、贫血，甚至流血不止，类似白血病；也有患者全身抽搐、意识不清，甚至妄想、幻觉，类似精神方面疾病。
红斑性狼疮会造成死亡？死亡率高2.6倍
根据文显统计，超过50％的红斑性狼疮患者，在诊断后10年内会产生不可逆的器官损伤，死亡率更是一般人的2.6倍。林孝义强调，红斑性狼疮是由于自体抗原刺激B细胞，释放出会攻击自身组织的自体抗体，最后形成免疫複合体，造成全身性慢性发炎，侵犯全身多处器官，更容易引起各种併发症，患者病情常常会好好坏坏，缓解后又复发，可能很轻微，也可能很严重，甚至会造成死亡。
林孝义举例，红斑性狼疮患者最常见的併发是症血管炎，患者的皮肤上会出现红色斑点或网状肝斑，伴随四肢末梢缺血的雷诺氏现象，因末梢血管收缩、血流变慢，手指或脚趾会发麻、发冷，甚至肿胀、刺痛、搏动感。可怕的是，血管炎发生在肠胃道可能导致肠胃穿孔或出血，甚至併发血管阻塞或出血，引起缺血性脑中风、心肌梗塞等，严重可能造成死亡。
林孝义进一步说明，红斑性狼疮最严重的併发症是心肺疾病，侵犯心脏容易早期动脉硬化造成冠状动脉心脏病，侵犯肺脏会有肺纤维化、肋膜炎、肺出血，也容易有肺动脉高压症，属于高危险疾病，当肺动脉压力越来越高，心脏负荷就会越来越沉重，最后造成右心室肥大、衰竭，死亡率非常高。
另外，红斑性狼疮其他併发症，如肾脏病变，当肾功能急速恶化会导致肾衰竭，就必须洗肾， 若是发生急性肾衰竭，死亡率高达50％；若是中枢神经病变併发症，可能造成昏迷、脑中风，也有致死的风险。
红斑性狼疮可以痊癒吗？需要一辈子吃药吗？
林孝义表示，红斑性狼疮目前没有可以根治疾病的药物，但透过药物可以妥善控制病情，减少发作及併发症的产生，让疾病症状缓解，有机会不用持续用药。
林孝义说明，红斑性狼疮患者的治疗方式，根据侵犯器官不同，有不同的药物及用药剂量，一般常用药物有非类固醇抗发炎药物（NSAID）及奎宁类抗疟疾药物，主要用于缓解症状，如治疗皮肤红斑、关节疼痛，但长时间使用会影响肾功能，也容易引起心血管及肠胃道副作用；类固醇药物可以局部使用，也可以抢救患者急速的器官功能恶化，但长时间使用容易出现月亮脸、水牛肩、皮肤变薄等副作用。
如果红斑性狼疮患者，需要长期使用大剂量类固醇药物治疗，建议使用免疫抑制剂，可以有效缓解症状、延缓病程进展。林孝义表示，目前生物製剂对红斑性狼疮患者来说，是最有效且副作用低的治疗方式，针对致病机转以单株抗体直接降低免疫系统的异常活化，有效减少急性发作及併发症的风险，同时减少不必要的药物副作用，也不太会影响肝肾功能。
如何预防红斑性狼疮复发？
1.日常饮食以熟食为佳，可以降低的感染发生，也要少吃腌製食品，建议补充钙片及维生素D，避免骨质疏鬆症。
2.以室内运动为主，活性发作时可做被动式关节活动，避免肌肉萎缩。
3.患者曝晒于紫外线会使皮疹恶化，病情活性发作，阳光下应使用阳伞，穿戴帽子、长袖衣裤及防晒，室内也要留意日光灯及其它灯光照射。
4.患者长期使用免疫抑制剂，可能导致抵抗力变差，容易增加感染风险，感染有时会诱发皮疹活性发作，如果有发烧应回诊就医。
5.注意是否有复发徵兆，如轻微发烧，关节肌肉痠痛、容易疲倦等症状，应立即就医处理。
6.当白血球低于3000以下，外出应戴口罩，并减少出入公共场所。
7.患者可以正常怀孕生子，但活性发作期应避免怀孕，容易增加流产机率。
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